Nemoc šílených krav: příznaky, prevence, co je pro člověka nebezpečné

Dne 25. ledna 2001 se v Ústředním domě novinářů konala tisková konference pro novináře na téma „Nemoc šílených krav – existuje v Rusku? Spolehlivé informace z první ruky.” Uspořádala ji vědecká zpravodajská agentura „InformNauka“ pod časopisem „Chemistry and Life“. Tiskové konference se zúčastnil doktor chemických věd O. Volpina (Institut bioorganické chemie pojmenovaný po M. M. Shemyakin a Yu. A. Ovchinnikov RAS, Moskva), doktor biologických věd S. Rybakov (All-Russian Research Institute for Animal Protection, Vladimír) a vedoucí veterinárního oddělení Ministerstva zemědělství Ruské federace M. Kravčuk. Hlavními problémy vznesenými na této tiskové konferenci se zabývá zvláštní korespondentka časopisu „Science and Life“, kandidátka chemických věd O. Belokoneva.

Hlavní problém evropských farmářů: ‚Jak chránit rohaté mazlíčky před hroznou nemocí?‘.
U pacientů se spongiformní encefalopatií se v mozku tvoří dutiny.

Tvorba proteinových vláken je jedním z hlavních příznaků přítomnosti ‚nesprávných‘ prionů v mozku. Elektronový mikrofotografie ukazuje řez mozkem ovce s klusavkou.

Normální molekula prionu (1) syntetizovaná v nervové buňce se přesune na povrchovou membránu, kde se účastní přenosu nervových vzruchů.

Asi před 15 lety v Anglii postihla tisíce krav smrtelná nemoc. Postihovala především zvířata starší 4 let. Příznaky jsou různé. Za prvé, nerovnoměrná kulhající chůze. V posledním stadiu nemoci se kráva nemůže vůbec zvedat – zadní nohy jí vypadnou. Za druhé, zvířata hubnou, snižuje se dojivost, ale hlavně se mění chování krav – stávají se neklidnými, bojácnými (nemocné krávy se bojí zejména úzkých průchodů, chodeb a kotců), agresivními, skřípou zuby, mají sklony oddělit od stáda, ostře reagovat na světlo, zvuk, dotek. Obecně se chovají jako zvířata nakažená virem vztekliny. Odtud také obecný název nemoci – nemoc šílených krav. Ukázalo se, že „nová“ hrozná nemoc je dlouho známá spongiformní encefalopatie, která nemá nic společného se „skutečnou“ vzteklinou. „Skutečná“ virová vzteklina – hydrofobie a spongiformní encefalopatie mají společné – pouze příznaky a název, ale mechanismus vzniku onemocnění je odlišný.

Degenerativní onemocnění, při kterých se mozek ničí a mění se v jakousi houbu, jsou známy již dlouho. U nemocných zvířat ukazuje část mozku pod mikroskopem vakuoly – mikroskopické póry. Nemocný mozek připomíná porézní houbu, odtud vědecký název této skupiny nemocí – spongiformní encefalopatie.

Spongiformní encefalopatie postihuje krávy, ovce (tzv. scrapie nemoc), kozy, hlodavce a dokonce i kočky. Zvíře zemře na úplné zničení mozku. Podobné choroby, i když extrémně vzácné, se vyskytují u lidí: Kuruova choroba (běžná mezi Papuánci z Nové Guineje) a Creutzfell dta-Jakobova choroba. Poslední jmenovaný je známý již od minulého století a postihuje přibližně jednoho z milionu starších lidí. Nejprve je u pacienta narušena koordinace pohybů, poté dochází k úplné ztrátě paměti a postiženého přepadají křeče. V důsledku toho pacient zemře.

Vědci již dlouho pochopili, že původce spongiformní encefalopatie „žije“ v mozku a kostní dřeni zvířat a lidí. Nejvyšší koncentrace infekčního agens je v prodloužené míše a středních částech mozku. U masa je mnohem nižší.

Kde se epidemie vzala?

Proč vzácná nemoc najednou dostala charakter kravské epidemie? Asi před osmi lety vědci navrhli, že hlavním zdrojem infekce skotu v Anglii byla masokostní moučka získaná z jatečně upravených těl ovcí (včetně zvířat s klusavkou) a přidávaná do krmiva. Je pravda, že kostní moučka byla přidána do stravy krav před 50 lety, ale epidemie nemoci šílených krav propukla teprve nedávno. Jde o to, že před 15 lety se ve Velké Británii změnila technologie zpracování ovčích jatečně upravených těl na kostní moučku – byly vynechány některé fáze vysokoteplotního zpracování. V důsledku toho si patogen zachoval svou aktivitu a krávy hromadně onemocněly spongiformní encefalopatií. Nemoc šílených krav se s největší pravděpodobností přenáší potravou, nikoli přímo z jednoho zvířete na druhé. Proto někdy onemocní jen jedna nebo dvě krávy ve stádě. Je ale vysoká pravděpodobnost, že se nemoc přenáší na potomstvo krav – z rodičů na děti.

Nemoc šílených krav je anglická nemoc a většinou na ni umírají anglické krávy. Výskyt vyvrcholil v roce 1992, kdy v Anglii zemřely desítky tisíc zvířat. Byla přijata opatření – kostní moučka se přestala přidávat do krmiva, nemocná zvířata byla likvidována, jejich maso se nepoužívalo. V Anglii nemoc ustoupila, ale přesto byly ojedinělé případy nemoci šílených krav hlášeny i v dalších zemích západní Evropy.

Aby toho nebylo málo, v roce 1995 začali lidé v Anglii poprvé umírat na novou nemoc velmi podobnou Creutzfeldt-Jakobově chorobě. Na rozdíl od „klasické“ Creutzfeldt-Jakobovy choroby postihovala především mladé lidi do 30 let. Oficiálním důvodem je konzumace hovězího masa infikovaného původcem nemoci šílených krav. K dnešnímu dni zemřelo více než 80 pacientů. Neexistuje však žádný přímý důkaz, že by se lidé nakazili masem a masitými pokrmy.

Relativně malý počet lidí postižených spongiformní encefalopatií je malou útěchou. Vědci se obávají, že počet případů může prudce narůst kvůli těm, kteří jedli hovězí maso ještě před zavedením sanitárních prohlídek v masokombinátech v západní Evropě – inkubační doba nemoci šílených krav u krav je od tří do osmi let. Předpokládá se, že u člověka to může být i déle – až 30 let. V některých zemích jsou lidé, kteří žili v Anglii na vrcholu spongiformní encefalopatie, pod lékařským dohledem, protože jim nadále hrozí riziko rozvoje Creutzfeldt-Jakobovy choroby.

Původcem nemoci šílených krav není ani virus, ani bakterie

Přes snahu mnoha vědeckých týmů se dlouho nedařilo najít původce nemoci šílených krav. Infekční onemocnění způsobují buď viry, nebo mikroorganismy – bakterie, mikroby, plísně. Ale v případě nemoci šílených krav nebyl nalezen ani virus, ani mikrob. V roce 1982 publikoval americký biochemik Stanley Prusiner článek, ve kterém jako první navrhl, že nemoc šílených krav a další typy spongiformní encefalopatie jsou způsobeny molekulou proteinu, která se složila neobvyklým způsobem. Říkal tomu „prion“.

Prion je obyčejný protein. Každý z nás ho má na povrchu nervových buněk. V normálním stavu je jeho molekula určitým způsobem zkroucená. Z nějakého důvodu se může uvolnit a získat „nesprávnou“ prostorovou konfiguraci. „Nesprávné“ narovnané prionové molekuly se snadno slepí, na nervové buňce se vytvoří proteinové plaky a ta odumře. Místo mrtvé nervové buňky se vytvoří prázdnota – vakuola naplněná tekutinou. Postupně se celý mozek promění v děravou hmotu podobnou houbě a člověk nebo zvíře zemře.

Odkud pocházejí „špatné“ priony? Příčinou onemocnění (např. Creutzfeldt-Jakob) může být dědičná predispozice. Malá chyba v nukleotidové sekvenci genu kódujícího prion způsobí syntézu „nesprávných“ proteinových molekul s „odmotanou“ konfigurací. Je pravděpodobné, že takové abnormální priony u lidí a zvířat se v přítomnosti genetické predispozice s věkem hromadí a nakonec způsobí úplnou destrukci mozkových neuronů.

Předpokládá se, že když alespoň jedna nezkroucená molekula prionu vstoupí do lidského nebo zvířecího těla, postupně se všechny ostatní „normální“ priony začnou rozvinout podobným způsobem. Jak se „abnormální“ prionová molekula rozvine k normální, není známo. Vědci v tomto řetězci chemických reakcí hledají zprostředkující molekulu, ale zatím neúspěšně.

Pro vědeckou komunitu zní vše výše uvedené stále nepravděpodobně. Nikdy předtím nebylo pozorováno, že by běžná molekula, která neobsahuje genetický materiál, přenesla informaci na jiné proteiny a způsobila infekční onemocnění. Bylo to jako revoluce v biologické vědě, revize základních myšlenek o mechanismu přenosu infekce. Proto i přes zřejmý nedostatek důkazů pro prionový model spongiformní encefalopatie obdržel Prusiner v roce 1997 Nobelovu cenu za svůj objev, který přilákal nové vědecké síly a finanční podporu k problému nemoci šílených krav (Frolov Yu. Nobel Prizes 1997 Infekční protein – „Věda a život“ č. 1, 1998).

Mechanismus nemocí, kterým se lehkou rukou Prusinera začalo říkat „prion“, je studován u nás v Rusku i v zahraničí (Zvjagina E. Proteinová dědičnost. Nová kapitola genetiky. – „Věda a život“ č. 1, 2000). Nevyřešené vědecké problémy vytvářejí ve společnosti paniku a poskytují potravu pro ty nejneuvěřitelnější předpovědi. Ale ačkoli je velmi obtížné studovat abnormální priony, protože jsou nerozpustné a odolné vůči enzymům, existuje naděje, že brzy bude záhadná nemoc ovládnuta lidmi. Nebo nás možná čeká katastrofa horší než AIDS – nejenže proti novému infekčnímu proteinu neexistuje vakcína, navíc je překvapivě odolný vůči jakémukoli vlivu a mechanismus přenosu infekce není dosud zcela jasný.

Patogenní prion – najděte a neutralizujte

Poté, co bylo prokázáno, že spongiformní encefalopatie je způsobena priony, bylo možné pro stanovení diagnózy nejen vyšetřit část určitých oblastí mozku na přítomnost dutin – vakuol, ale také určit původce nemoci samotné. . Prionové proteiny jsou izolovány pomocí biochemických metod a studovány pod elektronovým mikroskopem – pokud jsou jejich molekuly slepeny a tvoří vlákna, pak je přítomnost patogenních prionů v mozku nepochybná. Imunologické detekční metody využívající specifické protilátky proti „nezkrouceným“ patogenním prionům (imunohistochemická analýza řezů a imunoblotování) jsou citlivější než elektronová mikroskopie. Jejich podstata je následující: pokud protilátky interagují s proteiny izolovanými z mozku, jsou v něm patogenní priony, a pokud reakce nenastane, nejsou v mozku žádní původci spongiformní encefalopatie. Největší obtíž při stanovení je, že analýza se provádí výhradně na mozcích poražených krav. To znamená, že zatím není možné provádět výzkum na živých zvířatech.

V posledních letech byla vyvinuta metoda pro diagnostiku Keitzfeldt-Jakobovy choroby u lidí. Toto je také imunologická analýza pomocí protilátek proti abnormálním prionům. Reakce se provádí odběrem vzorků mozkomíšního moku nebo odříznutím tkáně z mandlí.

Ve velkých masokombinátech v západní Evropě se imunologický rozbor provádí do 10 hodin, tedy v době přípravy jatečně upraveného těla ke zpracování. Pokud jsou přesto detekovány patogenní priony, je tělo spáleno při vysoké teplotě.

Podle posledních údajů je k úplnému zničení původce nemoci šílených krav potřeba teplota minimálně 1000 stupňů! Mezitím se všechny bakterie snadno zničí pouhým „vařením“ v autoklávu po dobu pěti minut při 120 stupních. Na první pohled se stabilita „nesprávných“ prionů zdá fantastická. I když tento fakt lze vysvětlit z vědeckého hlediska. Ztráta aktivity proteinem totiž znamená změnu jeho prostorové konfigurace. Ale patogenní prion je již „rozvinutý“, již ztratil svou přirozenou strukturu, takže neutralizace jeho patogenní aktivity vyžaduje radikálnější opatření než zahřátí nad 100 stupňů.

Jak je to u nás s diagnózou nemoci šílených krav? V roce 1998 obdržel na příkaz moskevské vlády Všeruský výzkumný ústav pro ochranu zvířat Ministerstva zemědělství Ruské federace (Vladimir) drahé vybavení pro analýzu řezů zvířecího mozku na přítomnost spongiformní encefalopatie. Takové vybavení zatím neexistuje ani v zemích SNS, ani ve většině zemí bývalého socialistického tábora. Podle doktora biologických věd S. Rybakova dnes ústav provádí imunologický rozbor řezů mozku krav získaných z různých oblastí Ruska. Je poměrně dlouhá – zpracování jednoho vzorku trvá 16 dní. Technika byla vyvinuta společně s Ústavem bioorganické chemie pojmenovaným po. M. M. Shemyakin a Yu. A. Ovchinnikov RAS. Naštěstí zatím nebyly nalezeny žádné patogenní priony v žádném z 800 vzorků přijatých z 55 ruských regionů.

Diagnostika nemoci po smrti zvířete není všechno. Důležité je také ujistit se, že v dováženém mase, krmivech a krmných aditivech, které k nám přicházejí ze zahraničí, není patogen choroby šílených krav. A zde vznikají největší potíže. Přítomnost patogenních prionů v mase nelze určit, diagnóza se provádí výhradně vyšetřením mozku bezprostředně po porážce zvířete. Proto kontrola masa a masných výrobků může a také sestává pouze z prohibičních opatření: pustit je dovnitř nebo je nepouštět dovnitř.

Všechny produkty samozřejmě podléhají povinné hraniční veterinární kontrole na kontrolních stanovištích, kterých je v Rusku mnoho – 291. Dovoz masa (hovězího a jehněčího) a masných výrobků z Anglie, Francie, Švýcarska a některých dalších západoevropských zemí do Ruska byl zakázán již v září 1996. Pokud jsou přesto nějaké masné výrobky (například ve formě krmiva pro psy a kočky) Rusům dodávány, musí dodavatelská firma zaručit, že neobsahují maso evropského původu.

Od letošního roku je také zakázán dovoz plemenného skotu z mnoha západoevropských zemí.

Podle současných pravidel se v masokombinátu vyšetřují mozky poražených zvířat a pokud nejsou nalezeny patogenní priony, dodavatelská firma vystaví certifikát umožňující vývoz masa a jeho zpracování. Můžeme se tedy spolehnout pouze na bezúhonnost dodavatelů ze západní Evropy a bezúhonnost ruských veterinárních odborníků, kteří tam pracují.

Naše krávy mají horší nemoci

Opakujeme, nemoc šílených krav je anglická nemoc. Ale Britové se už uklidnili, jedí maso jako dřív, ačkoli počet nemocných zvířat mezi nimi dosáhl 176 tisíc. Ale v Německu, kde se o spongiformní encefalopatii doslechli relativně nedávno a bylo tam jen pár případů nemoci šílených krav, je vrchol hysterie: mnozí maso prostě odmítli. Strach má velké oči a dokonce i v Rusku se lidé začali bát hrozné nemoci šílených krav: nejedí hovězí maso, hamburgery v restauracích McDonald’s a masové konzervy.

Jsou tyto obavy oprávněné? Ještě ne. V Rusku skutečně nebyl dosud zaznamenán jediný případ nemoci šílených krav u skotu a lidé s Creutzfeldt-Jakobovým syndromem nejsou více než jedna osoba na milion obyvatel, což odpovídá průměrnému populačnímu ukazateli, který nezávisí na nemoc šílených krav. Ruská chudoba opět splnila svůj účel: nebyly peníze na dováženou kostní moučku a krmivo, naše krávy a ovce jedly bezpečnou siláž a žvýkaly seno, a proto zůstaly zdravé.

Podle vedoucího Oddělení veterinárního lékařství Ministerstva zemědělství Ruské federace, hlavního veterinárního lékaře Ruska M. Kravchuka, u nás zatím spongiformní encefalopatie nehrozí. A antrax, virová vzteklina, brucelóza, mor prasat, slintavka a kulhavka, trichinelóza, tuberkulóza, které jsou také nebezpečné pro člověka, jsou bohužel velmi rozšířené. Vláda má tedy o čem přemýšlet i bez exotické spongiformní encefalopatie – ohrožení ruských hospodářských zvířat těmito nemocemi není imaginární, ale zcela reálné. Státní veterinární instituce nejsou státem vůbec financovány. 103 tisíc ruských veterinářů nedostává plat, natož testovací systémy a zařízení pro provádění drahých testů. Mezitím zákon o rozpočtu na rok 2001 nepočítá s financováním ruské veterinární služby.

Podrobný popis ilustrace

U pacientů se spongiformní encefalopatií se v mozku tvoří dutiny. Mozek se stává jako houba. Elektronový mikrofotografie ukazuje mozkovou kůru osoby trpící Creutzfeldt-Jakobovou chorobou. Bílé skvrny jsou díry vytvořené v místech mrtvých neuronů.
Normální molekula prionu (1) syntetizovaná v nervové buňce se přesune na povrchovou membránu, kde se účastní přenosu nervových vzruchů. Pokud taková molekula narazí na buňku s „nesprávně“ odvinutým prionem (2), získá svou konfiguraci. Postupně se hromadící abnormální priony vytvářejí fibrily a plaky na povrchu neuronu (3).

První popis nemoci provedl v roce 1920 Němec
neurolog
Hans Gerhard Creutzfeldt a německý neuropatolog Alfons Jakob, který studoval stejnou nemoc, v roce 1921 objevili kombinaci duševních poruch vycházejících z této patologie se symptomy vycházejícími z poškození pyramidálního a extrapyramidového systému a také předních rohů páteře. šňůra. V popisu A. Jacoba je onemocnění definováno jako spastická pseudoskleróza.

Creutzfeldt-Jakobova choroba, která se vyskytuje se stejnou frekvencí u obou pohlaví a všech ras, je nejčastější lidskou prionovou encefalopatií. V klasickém případě nastává začátek onemocnění v páté dekádě života, ale objevují se i dřívější projevy (od 17 let).

Názor lékaře:

Creutzfeldt-Jakobova choroba, známá také jako nemoc šílených krav, je hlavním problémem lékařské komunity. Lékaři vyjadřují obavy z možnosti přenosu této vzácné, ale smrtelné nemoci ze zvířat na člověka. Zdůrazňují nutnost přísné kontroly kvality potravin, zejména masa, a také pečlivého sledování nemocných zvířat. Lékařská komunita vyzývá k preventivním opatřením a upozorňuje na potřebu informovanosti veřejnosti o možných rizicích a způsobech prevence onemocnění.

druhy

• Sporadický typ nebo klasická Creutzfeldt-Jakobova choroba. Nejčastější typ, postihující osoby v dospělosti a stáří (od 50 let).
• Rodinný typ je geneticky přenosná nemoc.
• Iatrogenní typ, při kterém dochází k infekci v důsledku lékařských postupů.
• Nový typ, který postihuje mladé lidi a projevuje se osobnostními změnami a postupným narušováním základních životních funkcí. Na rozdíl od sporadického typu onemocnění si pacient dlouhodobě uvědomuje zhoršení svého stavu, protože nástup demence je vzdálený.

Zajímavá fakta

1. Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) je vzácné, ale smrtelné neurodegenerativní onemocnění, které postihuje lidi i zvířata. Způsobuje rychlou destrukci mozkové tkáně, která vede ke smrti během měsíců nebo let.
2. CJD u lidí může být způsobena konzumací masa z dobytka infikovaného nemocí šílených krav (MBD), což je příbuzné onemocnění. BCD je infekční onemocnění skotu, které u zvířat způsobuje neurologické příznaky, jako je agresivita, neklid a nekoordinovanost.
3. CJD a CSD jsou způsobeny priony, což jsou infekční proteiny. Priony mohou přežívat v prostředí po dlouhou dobu a jsou odolné vůči vysokým teplotám a chemikáliím. To ztěžuje jejich zničení a kontrolu.

Příčiny

• věk nástupu (průměrný věk pacientů – 26,3 let);
• delší dobu onemocnění (asi 14,1 měsíce).

Tři genetické markery přitom ukázaly podobnost prionů získaných od nemocných lidí a od zvířat, která zemřela na následky nemoci šílených krav. Na základě studií se předpokládalo, že k infekci došlo v důsledku konzumace masných výrobků obsahujících abnormální protein.

Zkušenosti jiných lidí

Creutzfeldt-Jakobova choroba, známá také jako nemoc šílených krav, je mezi lidmi vážným problémem. Toto vzácné, ale smrtelné neurologické onemocnění způsobuje progresivní problémy s pamětí, chováním a motorickou koordinací. Lidé, kteří tuto nemoc zažili, ji popisují jako děsivý zážitek, který má zničující dopad na životy pacienta a jeho blízkých. Navzdory vzácnosti nemoci její následky a strach z ní vzbuzují velké obavy veřejnosti i lékařské komunity.

Patogeneze

• chirurgické nástroje – 15-20 měsíců;
• dárcovská tkáň – až 5,5 roku;
• injekce (podávání gonadotropinu apod.) – 12,5 roku.

Nemoc šílených krav se může objevit až 30 let po infekci.

Příznaky

Nemoc prochází třemi fázemi:

• Prodromal. Je pozorován u 1/3 pacientů a vyskytuje se před objevením se specifických příznaků (období se pohybuje od několika týdnů do několika měsíců). Příznaky zahrnují změny chování, poruchy chuti k jídlu, spánku, paměti a pozornosti. Pacienti si stěžují na ztrátu libida, celkovou slabost a ztrátu hmotnosti.
• Počáteční, při které se projevují příznaky charakteristické pro toto onemocnění – poruchy citlivosti (parestézie), vidění, závratě a bolesti hlavy. možné
  cerebelární ataxie
  (nestabilita). Někdy dochází k akutnímu nebo subakutnímu nástupu onemocnění.
• Rozšířený. Toto stadium je charakterizováno přítomností progresivní spastické obrny (ztráta základních motorických funkcí) končetin, která je doprovázena změnami v množství nebo kvalitě spontánních pohybů, poruchami svalového tonu a jejich odolnosti vůči jakékoli deformaci a třesem. Může se objevit ataxie.

Příznaky Creutzfeldt-Jakobovy choroby závisí na typu onemocnění.

Sporadická verze je jiná:

• pocit únavy, lhostejnost, přítomnost závratí a bolestí hlavy, změny chování v prodromálním období;
• ataxie, známky demence a někdy přítomnost halucinací v počáteční fázi;
• rychle se rozvíjející kortikální demence, ataxie, myoklonus a změny EEG, doprovázené slabostí, neuropatií, halucinacemi a oftalmoplegickými poruchami v pokročilém stádiu.

V terminálním období dochází ke ztrátě řeči a těžké demenci. Rychle postupující onemocnění končí smrtí přibližně do konce 8. měsíce.

Familiární typ Creutzfeldt-Jakobovy choroby je charakterizován ztrátou paměti, ztrátou orientace, rychle se rozvíjející demencí a přítomností pyramidálních a extrapyramidových příznaků. Při absenci amyloidózy jsou možné spongiformní změny v mozku. K nástupu dochází v dřívějším věku, ale onemocnění se vyvíjí pomaleji (v průměru trvá 2 roky).

U iatrogenní varianty onemocnění dominují projevy cerebelární ataxie.

Nemoc šílených krav je charakterizována přítomností časných přetrvávajících parestezií, duševních poruch, trhavých neočekávaných svalových záškubů nebo prudkých nepravidelných pohybů, progresivní „opilecké chůze“ a pozdního rozvoje demence. Poruchy mozku jsou charakterizovány rozvojem vakuolizace neuronů a tvorbou červených amyloidních plaků s houbovitým halo. Doba trvání onemocnění je v průměru 1,5 roku.

diagnostika

Creutzfeldt-Jakobova choroba je podezřelá v každém případě rychle se rozvíjející demence. Kritéria pro diagnostiku jsou:

• devastující demence spojená s destrukcí vyšších funkcí mozkové kůry a spastickou parézou;
• extrapyramidové poruchy;
• přítomnost myoklonu, ataxie, akinetického mutismu;
• problémy s výslovností (dysartrie);
• projevy diplopie (dvojité vidění).

Diagnózu CJN potvrdí:

• přítomnost charakteristických neurologických a morfologických příznaků;
• data Western blot potvrzující přítomnost specifických proteinů (prP rezistentní na proteázu);
• identifikované fibrily SAF („prionové tyčinky“).

Nejinformativnějšími paraklinickými diagnostickými metodami jsou MRI, pozitronová emisní tomografie, EEG, analýza mozkomíšního moku a biopsie mozku.

Na MTP se Creutzfeldt-Jakobova choroba projevuje jako „voštinový“ symptom, zvláště patrný v pozdějších fázích onemocnění. Může být také zjištěna atrofie mozkové kůry a mozečku.

EEG je účinné u sporadické CJN, protože umožňuje identifikovat trifázickou aktivitu, ale takové změny nejsou charakteristické pro novou variantu onemocnění.

Vyšetřují se také kognitivní funkce a provádí se lumbální punkce k posouzení hladiny markeru v mozkomíšním moku, což je důležité pro stanovení diagnózy.

Pokud je diagnóza pochybná, provádí se intravitální biopsie mozku.

Mozková tkáň se vyšetřuje při posmrtné diagnostice (morfologické a histologické metody).

Léčba

V současné době neexistují žádné metody, které by mohly odstranit příčinu onemocnění, takže léčba nemoci šílených krav je zaměřena na odstranění příznaků onemocnění.

Především jsou vysazeny léky, které negativně ovlivňují mnestické a behaviorální funkce pacienta. Užívání antivirotik se samo o sobě neodůvodnilo.

Pozitivně ovlivňují proces léčby:

• zničení Golgiho aparátu a zabránění syntéze abnormálního proteinu Brefeldin A;
• Tiloron, imunomodulátor, který zpomaluje hromadění abnormálních proteinů. Mezi vedlejší účinky patří zhoršení stability buněčných membrán v důsledku poruchy metabolismu fosfolipidů;
• Blokátory kalciových kanálů, které prodlužují životnost infikovaných kultur neuronů.

Prevence

Vzhledem k tomu, že nemoc šílených krav se u lidí rozvíjí po konzumaci masa z infikovaných hospodářských zvířat, byl zaveden zákaz vývozu masných výrobků z regionů, kde byly případy této nemoci zaznamenány. Rovněž je zakázáno používání kostní moučky při výrobě krmiv a prodej masa ze zvířat starších 2 let.

Zdravotničtí pracovníci, kteří přijdou do kontaktu s biologickým materiálem, by měli používat rukavice, a pokud se kontaminované tekutiny nebo tkáně dostanou do kontaktu s pokožkou, strávit 5-10 minut. dezinfikujte 4% roztokem hydroxidu sodného a opláchněte místo tekoucí vodou. K dezinfekci můžete použít i anolyt, který se používá k dezinfekci v podnicích masného průmyslu, kombinuje sterilizační a mycí vlastnosti a účinně ničí bakteriální a virové patogeny.

Materiály a nástroje se doporučuje dezinfikovat po dobu jedné hodiny roztokem hydroxidu sodného.

Terciární struktura prionů je také zničena silně kyselými detergenty a při ošetření bělidlem.