Ewingův sarkom a Kaposiho sarkom – léčba v Izraeli: Armedical

Osteosarkom, osteogenní sarkom je agresivní maligní nádor, jehož buňky pocházejí z kostní tkáně. Jde o nejčastější primární maligní kostní nádor (primární nádory – tedy nádory, které vznikají v samotných kostech – je třeba odlišit od kostních metastáz jiných nádorů).

Nejčastěji osteosarkom postihuje dlouhé tubulární kosti paží a nohou. Ve většině případů se nádor vyskytuje v blízkosti kolenního kloubu – v horní části tibie nebo ve spodní části stehenní kosti. Postižena může být i horní část stehenní kosti, pažní kost, pánevní kosti, loketní a lýtková kost a lebeční kosti. V tomto případě je poškození nejčastěji pozorováno v kostech. metafýza — oblast „odpovědná“ za růst kostí u dětí a umístěná mezi centrální částí tubulární kosti a její rozšířenou koncovou částí.

Osteosarkom může prorůstat do měkkých tkání obklopujících kost – svaly, tuk, šlachy. Krevním řečištěm se nádorové buňky mohou šířit do vzdálených částí těla a způsobit metastázy. Nejtypičtějším místem pro metastázy jsou plíce, ale metastázy se někdy vyskytují i ​​v jiných orgánech, včetně mozku; Postiženy mohou být i jiné kosti. Podle toho se u osteosarkomu rozlišuje lokalizované и metastatický formy nádorového procesu, to znamená formy bez vzdálených metastáz (je postižena pouze kost a přilehlé tkáně) a s metastázami. Někdy se také rozlišují tři stadia onemocnění: stadia I a II odpovídají osteosarkomu nízkého a vysokého stupně malignity, ale bez metastáz, a stadium III odpovídá metastatickému nádoru.

V závislosti na histologických charakteristikách nádoru se rozlišuje osteoblastický, chondroblastický и fibroblastický osteosarkom, stejně jako některé vzácné odrůdy.

Incidence a rizikové faktory

Osteogenní sarkom se může objevit v jakémkoli věku, ale nejčastěji se vyskytuje u mladých dospělých a zejména v dospívání. Většina nakažených je ve věku 10 až 30 let. Ve středním věku je tento nádor velmi vzácný. Asi 10 % nakažených jsou starší lidé nad 60 let; Předpokládá se, že vývoj nádoru u nich může být vyvolán jinými kostními onemocněními, která se objevila v tomto věku, nebo je spojena s radiační expozicí. Muži onemocní o něco častěji než ženy.

Incidence osteosarkomu je přibližně 3-4 případy na 1 milion dětí a mladých dospělých do 20 let.

Osteosarkom se nejčastěji vyskytuje v období rychlého růstu kostí, a proto je riziko tohoto nádoru poněkud vyšší u vysokých adolescentů, zejména chlapců. Kromě toho je u určitých genetických abnormalit pozorováno zvýšené riziko osteosarkomu. Tento nádor je například častější u dětí s dědičným retinoblastomem (nádor sítnice), Li-Fraumeniho syndromem a některými onemocněními kostí. Osteosarkom se může vyvinout i u lidí, kteří byli vystaveni záření, například při léčbě jiného nádoru. Ve většině případů se však onemocnění vyskytuje u dětí a mladých lidí, kteří nemají žádný z uvedených rizikových faktorů.

Někdy se osteosarkom objeví po úrazu a pacient nebo jeho rodiče se domnívají, že zranění způsobilo nádor. Někteří odborníci také sdílejí názor na vztah mezi vznikem nádoru a předchozím poraněním. Ale doba mezi poraněním a detekcí nádoru se může značně lišit a je obtížné spolehlivě prokázat souvislost mezi rozvojem osteosarkomu a předchozími pohmožděninami a zlomeninami.

Příznaky a příznaky

Osteosarkom je typicky spojen se stížnostmi na bolest, obvykle v blízkosti kloubu, která se stává znatelnější v noci nebo během fyzické aktivity – pokud jsou tedy postiženy kosti nohou, může dojít ke kulhání. Pacienti zpravidla zpočátku berou tyto jevy v důsledku svalového napětí nebo zranění, ale s osteosarkomem bolest časem nezeslábne, ale zesílí. Bohužel v časných stádiích nádorového procesu je často stanovena chybná diagnóza (myositida, neuralgie, následky traumatu atd.), což vede ke ztrátě času a zhoršení prognózy. Pokud tedy máte nevysvětlitelné a dlouhotrvající bolesti kostí, měli byste navštívit onkologa, aby v případě zjištění nádoru mohla léčba začít včas.

Jak se nádorový proces vyvíjí a zasahují sousední tkáně, postupně dochází k otoku nad místem nádoru. Poté se oblast otoku zvětší, objeví se edém a na kůži se objeví žilní síť. Pohyb v nejbližším kloubu je obtížný kvůli bolesti. Někdy dochází k patologické (tedy k nemoci související) zlomenině kosti, i když to není příliš častý jev.

U rozšířeného nádoru se mohou objevit celkové příznaky, jako je únava, poruchy spánku, hubnutí, anémie, horečka atd.

diagnostika

Typicky je prvním krokem při diagnostice osteosarkomu rentgenové vyšetření ve dvou projekcích. Obrázek ukazuje ohnisko destrukce kosti; Často je pozorován tzv. Codmanův zorník (v oblastech, kde je okostice zvednuta nádorem a přerušena).

Pokud je detekován nádor, provede se biopsie s následným mikroskopickým vyšetřením.

Počítačová tomografie (CT) umožňuje přesnější studium nádoru, a to jak intraoseální složky, tak šíření do okolní svaloviny a tukové tkáně (extraoseální složka). Magnetická rezonance (MRI) poskytuje další informace: je užitečná pro studium stavu dutiny kostní dřeně postižené kosti a také pro detekci metastáz sarkomu do centrálního nervového systému. Rentgen hrudníku nebo CT vyšetření je důležité pro detekci plicních metastáz. Kostní scintigrafie se používá k detekci metastáz do jiných kostí a/nebo multifokálního onemocnění. Užitečné jsou i ultrazvukové vyšetření.

Určitý význam pro prognózu má biochemický krevní test, protože zvýšené hladiny laktátdehydrogenázy (LDH) a alkalické fosfatázy jsou častěji pozorovány při agresivnějším průběhu onemocnění.

Léčba

Nezbytným krokem v léčbě osteosarkomu je chirurgické odstranění nádoru. Pokud to není možné (například rozsáhlý nádor postihuje spodinu lební nebo páteř), prognóza se výrazně zhoršuje.

Před několika desetiletími vedly operace osteosarkomu kostí nohou nebo paží téměř vždy k amputaci. Nyní je však ve většině případů možné provést šetřící operaci, tedy operaci zakonzervující končetinu. V těchto případech je postižená oblast kosti a okolní tkáně odstraněna a nahrazena umělou endoprotézou nebo kostním implantátem. U dětí je vhodné používat posuvné endoprotézy, jejichž délku lze s růstem dítěte zvětšovat. Bohužel v případě rozsáhlého nádorového procesu zahrnujícího cévy a/nebo nervy může být amputace stále nevyhnutelná.

Lze použít i chirurgické odstranění velkých metastáz, zejména v plicích.

Protože se osteosarkom šíří rychle, odstranění primárního ložiska nádoru nestačí: i když nejsou žádné makroskopicky viditelné metastázy, chemoterapie je nezbytná, protože bez ní je přežití velmi nízké. U osteosarkomu se chemoterapie používá před i po chirurgickém odstranění nádoru, aby se zabily zbývající nádorové buňky. V tomto případě se po odstranění nádoru vyšetří, aby se posoudila odpověď na předchozí chemoterapii a zvolila se strategie následné léčby.

Z chemoterapeutik na osteosarkom je účinný methotrexát ve vysokých dávkách (v kombinaci s leukovorinem pro minimalizaci nežádoucích účinků), doxorubicin, platinové léky, ifosfamid a etoposid. Dodatečně lze použít i kombinaci BCD (bleomycin, cyklofosfamid, aktinomycin D) aj. Bisfosfonátové léky zabraňující šíření metastáz (kyselina zoledronová a další).

Radiační terapie se používá velmi zřídka, protože buňky osteosarkomu jsou necitlivé na záření.

Předpověď

Výsledky léčby osteosarkomu se v posledních desetiletích výrazně zlepšily. Různé studie uvádějí různá čísla, ale celkově se míra zotavení u dětí a mladých pacientů po kombinované léčbě osteosarkomu pohybuje kolem 70 %. Zvláště účinně jsou léčeny lokalizované formy a nádory, které dobře reagují na chemoterapii. Prognóza závisí také na lokalizaci nádoru a možnosti jeho úplného chirurgického odstranění.

Z dlouhodobých následků léčby osteosarkomu jsou nejvýraznější obvykle následky chirurgického zákroku. Takže pokud byla amputována ruka nebo noha, je nutná protetika a dlouhý rehabilitační proces. Mnoho pacientů, zejména dospívajících, může v této situaci navíc potřebovat pomoc psychologa.

Při operacích pro zachování končetiny jsou nezbytná i rehabilitační opatření. Mezi možné problémy patří opotřebení endoprotézy, uvolnění jejích nohou a infekce. Proto může být po nějaké době (naštěstí obvykle poměrně dlouhé) nutná operace výměny endoprotézy.

Sarkom je skupina maligních nádorů, které vznikají z pojivové tkáně. Existuje značný počet typů onemocnění, ale všechny se vyznačují vysokou agresivitou a rychlým šířením po celém těle. Zbavit se rakovinných lézí nebo zastavit jejich růst je možné pouze pomocí moderních léčebných metod. Izraelské kliniky poskytují vysoké procento vyléčení, včetně Ewingova a Kaposiho sarkomu. Pacienti se nestanou invalidními, pokud je včas provedena individuální léčebná kúra.

Krátce o nemoci

Rakovinné buňky vznikají z pojivových buněčných struktur a šíří se do okolních tkání. Navzdory malému procentu (5 %) všech onkologických onemocnění může sarkom vést k rychlému úmrtí. Onemocnění je častěji diagnostikováno u mužských pacientů, v dětství a dospívání. Etymologie sarkomu nebyla plně prozkoumána, ale za důležitý faktor je považována přítomnost negativní dědičnosti a onkologických onemocnění u příbuzných.

V počátečních stádiích vypadá léze jako otok, postupně se zvětšuje a způsobuje pacientovi stále větší nepohodlí. Pacienti si často primární stádia mylně zaměňují za následky úderu, jiného zranění nebo vykloubení kloubu. Pouze kontaktováním traumatologa lze onemocnění diagnostikovat v raných stádiích, kdy se pacient ještě může pohybovat, ale již pociťuje silnou bolest. Poté se rakovinné buňky oddělí od hlavního ložiska a rozšíří se po celém těle, čímž způsobí sekundární rakovinu.

Příznaky a projevy Ewingova sarkomu a Kaposiho sarkomu

Každý člověk se může setkat s různými zraněními a benigními nádory. Onkologii měkkých tkání je třeba zvážit v následujících případech:

• zvětšující se útvar o velikosti větší než 5 cm;
• hluboká poloha, nejasné hranice;
• způsobuje bolest při palpaci, která se časem stává silnou;
• Charakterizována celkovou intoxikací těla pacienta, konstantní teplotou a úbytkem hmotnosti.

Kromě viditelných znaků může mít každý typ své vlastní charakteristiky. Například prvními příznaky Kaposiho sarkomu jsou světlé skvrny na kůži na různých místech, které se postupně mění v zaoblené disky. Příznakem Ewingova sarkomu, který nejčastěji postihuje tubulární kosti, je silná bolest, která se zhoršuje v noci, v klidu. Bolest neustupuje nepřetržitě, pohyb se stává nemožným, takže pacient je nucen vyhledat lékařskou pomoc, kde je stanovena onkologická diagnóza.

Vlastnosti léčby Kaposiho sarkomu

Původcem onemocnění je herpesvirus typu 8, který postihuje osoby s problematickou imunitou. Kaposiho sarkom často doprovází HIV, je reakcí těla na imunitní abnormality.

V počáteční fázi Kaposiho sarkomu je možný reaktivní proces. Nemoc se může zastavit v šíření, když se zvýší imunitní obrana těla. Takové tendence jsou charakteristické pro chronický průběh onemocnění, kdy se léze může zastavit, když se stav těla zlepší, v důsledku užívání léků. Chronický průběh onemocnění umožňuje s terapií žít 10-15 let, prognóza je nejpříznivější s lokalizovanou vyrážkou na kůži.

V akutní formě, která je častěji přítomna u HIV infekce, se onemocnění rychle šíří a generalizuje se na povrchu a poté uvnitř těla.

Od počáteční vyrážky až po smrt neuplyne více než jeden rok. Pokud patologické změny nejsou tak zřejmé, pak bez léčby může pacient žít tři roky. U akutních a subakutních forem onemocnění pacient pociťuje ostrou bolest v oblasti vředů, rozvíjí se intoxikace a je postižena sliznice všech orgánů.

Doporučení pro Kaposiho sarkom jsou zaměřena na terapeutické, radiační a chemické účinky na organismus. Velký význam má imunoterapie nejnovějšími léky. Bez ohledu na zjištěné stádium Kaposiho sarkomu je prognóza nepříznivá. Systémová léčba Kaposiho sarkomu má paliativní charakter, jakákoli infekce opět zhoršuje průběh onemocnění.

Léčba Ewingova sarkomu

Tento typ onkologie nejčastěji postihuje kosti, ale může být diagnostikován i v měkkých tkáních. Zpravidla se nejprve provádí chemoterapie, poté se nádor chirurgicky odstraní a po něm se předepíše radiační léčba. Pokud se jedná o odstranění kostní tkáně, po zotavení se provádí protetika. Rakovinné léze se rychle šíří, dochází k metastázování do orgánů a kostních tkání. Aby se zabránilo relapsům, pacient podstupuje několik cyklů intenzivní terapie.

Někdy se ve 3. a 4. stádiu amputaci nelze vyhnout a provádí se komplexní radiační a chemoterapie. V současné době se pacientům po odstranění nádoru místo odstraněné části kosti zavádějí implantáty, což umožňuje zachovat končetinu. Transplantace kostní dřeně v Izraeli se u těchto lézí osvědčila. Při včasné diagnóze je přežití u 5 % pacientů 70 let. V přítomnosti metastáz se prognóza snižuje na 30 %, nejhorší očekávání nastávají, když není možné nádor chirurgicky odstranit.

Pomůžeme vám zorganizovat léčbu Ewingova sarkomu v Izraeli a léčbu Kaposiho sarkomu v Izraeli, stačí kontaktovat naše konzultanty a oni vám poskytnou komplexní informace o dalším postupu.