Absence u dětí. Jak léčit? Odpověď dětského epileptologa.

Absence je typ epileptického záchvatu, při kterém pacient ztuhne na místě s nepřítomným pohledem. Tento typ epilepsie se nejčastěji pozoruje u dětí.

Dětská absenční epilepsie je klinicky diagnostikována typickým obrazem paroxysmu s potvrzením EEG vyšetřením. Přestože je absence mírnou formou epileptického záchvatu, nelze ji ignorovat. Pacienti, kteří prožívají absence, vyžadují léčbu.

Jak se projevuje absenční záchvat?

Absenční záchvat vždy začíná neočekávaně a nepředcházejí mu žádné příznaky. Dítě si může klidně hrát nebo mluvit, ale náhle ztuhne: jeho pohled se stane „prázdným“ a nereaguje na žádné podněty. I když dítě během záchvatu zavoláte jménem nebo se ho dotknete, nereaguje. Dítě může být v tomto stavu několik sekund až minutu a poté může pokračovat ve svých aktivitách, jako by se nic nestalo.

Výše popsaný typ záchvatu je prostá absence a vyskytuje se přibližně u třetiny pacientů s tímto typem onemocnění. Častěji se však vyskytují tzv. komplexní absence s doplňkovými prvky.

Komplexní absence mohou zahrnovat:

• klonická složka – mírné záškuby koutků rtů, obočí a očních víček;
• atonická složka – pacientovi klesá hlava k hrudníku a předměty, které držel před záchvatem, mu mohou vypadnout z rukou (některým z nich vypadne hrnek nebo zubní kartáček);
• tonická složka – zvýšený tonus flexorů a extenzorů;
• automatizmy – pozorované ve formě zatínání rukou, olizování rtů nebo polykání;
• vegetativní příznaky – zarudnutí obličeje, močová inkontinence, bledost.

V klinickém obrazu dětské absenční epilepsie jsou typické jednoduché i komplexní absence. U některých pacientů se však mohou objevit atypické projevy. Například, když se vědomí ztrácí postupně a ne úplně a záchvat trvá déle než obvykle. Tyto příznaky ukazují na nepříznivý průběh onemocnění.

V některých případech může absence přejít v tonicko-klonický záchvat. V takových případech jsou zpočátku pozorovány známky nepřítomnosti: mrazení, nepřítomný pohled, cukání rtů, očních víček nebo rukou. Poté pacient ztrácí vědomí a dochází k tonicko-klonickému záchvatu.

Absence u dětí

Ve většině případů je dětská absence epilepsie diagnostikována ve věku od 4 do 10 let. Asi 25 % dětí v tomto věkovém rozmezí, u kterých je diagnostikována epilepsie, má nepřítomný typ onemocnění.

Přesný mechanismus, kterým se absence u dětí rozvíjí, nebyl dosud stanoven, ale byly identifikovány rizikové faktory, které mohou způsobit, že se u dítěte rozvine toto onemocnění:

• dědičnost (epilepsie se může dědit po několik generací, a proto, i když rodiče nemají žádné problémy, může se u dítěte rozvinout epilepsie);
• problémy během těhotenství: hladovění kyslíkem, infekční onemocnění, intoxikace;
• poranění hlavy a porodní poranění;
• degenerativní problémy postihující mozkovou tkáň;
• mozkové nádory.

Jak rozlišit záchvaty absence od záchvatů zamyšlenosti?

Důležitým rozdílem mezi absenčním záchvatem a zamyšleností či nepozorností dítěte je nemožnost jej přerušit. Pokud se rodiči podaří dítě během záchvatu zavolat a dotknout se ho, ale dítě vůbec nereaguje, pak se s největší pravděpodobností jedná o absenci.

Pokud se dítě poté, co ho rodič osloví nebo se ho dotkne, otočí, začne mluvit nebo si hrát, jedná se o prostou ohleduplnost.

VAROVÁNÍ! Pokud si tohoto chování u svého dítěte všimnete, okamžitě vyhledejte lékaře!

Ošetření absencí

Naše klinika často dostává otázku: je nutné absenční epilepsii léčit, pokud záchvaty probíhají bez křečí a pádů? Ačkoli tento typ onemocnění ve většině případů sám odezní do 16 let, vyžaduje léčbu.

Za prvé, je to děláno pro zlepšení kvality života pacienta. Záchvaty absencí se u dítěte mohou vyskytnout několikrát denně, což negativně ovlivňuje jeho vývoj. Když se dítě stane aktivnějším, například se naučí jezdit na kole, záchvat může vést k vážnému zranění. A když se dítě učí ve škole, bude často rozptýlené a nebude držet krok se svými vrstevníky. To negativně ovlivňuje sebevědomí a život obecně, a proto je nutná léčba, protože s ní může dítě žít plnohodnotný život, bez omezení.

Za druhé, pacienti s absenční epilepsií, kteří nedostávají potřebnou léčbu, mohou dříve či později začít mít tonicko-klonické záchvaty. To je způsobeno tím, že abnormální elektrická aktivita po nástupu záchvatu se postupně šíří do celého mozku. Aby se předešlo negativním důsledkům, je nutné zahájit léčbu včas – jakmile je stanovena diagnóza “epilepsie”.

Jaké testy jsou vyžadovány při podezření na nepřítomnou epilepsii?

K detekci absence epilepsie je nutné EEG. To nám umožňuje určit typ epileptické aktivity a rozhodnout o typu potřebné léčby.

Pokud je zjištěna absence epilepsie, ošetřující lékař může dodatečně předepsat MRI mozku. To se často provádí, pokud záchvaty nepřipomínají klasické absence a je potřeba další testování.

Dá se absenční epilepsie vyléčit?

Ano, absenční epilepsie je léčitelná a v 90 % případů sama odezní do 16 let. Vyžaduje však léčbu a doporučujeme vám podstoupit všechna potřebná vyšetření a pravidelně užívat léky předepsané lékařem – to pomůže vašemu dítěti žít plnohodnotný život bez jakýchkoli omezení a komplikací.

Co byste měli vědět o záchvatech, léčbě a životě s epilepsií

Kolik je pacientovi let?

Solární keratóza je jiný název pro aktinickou keratózu.

Fotografie aktinické keratózy

Aktinická keratóza na hřbetu nosu, zdroj https://dermnetnz.org/

Aktinická keratóza u staršího pacienta, zdroj https://dermnetnz.org/

Aktinická keratóza, zdroj https://dermnetnz.org/

Známky a příznaky aktinické keratózy.

Kožní léze u aktinické keratózy mohou být jednotlivé, ale často se setkáváme s vícenásobnými keratózami, jejichž vzhled se liší, a to:

• Plochá nebo zesílená papule (skvrna) nebo plak
• Bílé nebo žluté, šupinaté nebo bradavičnaté nebo povrchové
• Hyperémie kůže nebo její lokální pigmentace

Aktinické keratózy jsou velmi časté v oblastech, které byly opakovaně vystaveny slunci, zejména:

• na hřbetu rukou a obličeje
• na uši, nos, tváře, horní ret
• chrámy
• čelo a plešatá pokožka hlavy.

U lidí s vážným chronickým poškozením sluncem mohou být také nalezeny:

• na horní části těla,
• horní a dolní končetiny a
• hřbet nohou.

Hnědé skvrny na obličeji tohoto muže jsou aktinická keratóza.

Pokud se některé aktinické keratózy neléčí, vyvinou se v typ rakoviny kůže nazývaný spinocelulární karcinom.

Proto je důležité vědět, zda máte některý z těchto prekancerózních kožních výrůstků.

Příklady aktinické keratózy na kůži nebo rtech

Drsná skvrna na kůži

Hrubá skvrna na kůži, která byla dlouhou dobu vystavena slunci.

Na fotografii: Pacient uvedl, že malá oblast kůže na zadní straně jeho krku byla jako brusný papír. Později se v této oblasti objevila viditelná aktinická keratóza.

Hrubé, šupinaté výrůstky na kůži

Jeden nebo více hrubých, šupinatých výrůstků, které mohou vypadat jako pupínky nebo skvrny podrážděné kůže.

Šipky na obličeji této ženy označují aktinickou keratózu.

Šupinaté, vyvýšené skvrny podobné akné

šupinaté, vyvýšené oblasti kůže, které mohou vypadat jako vyrážka nebo pupínky.

Vyvýšená, drsná skvrna na kůži.

Vyvýšená drsná skvrna na kůži, která může být červená, růžová, tělová nebo šedá.

Červenorůžová skvrna pod kotletami tohoto muže je aktinická keratóza.

Plochá, šupinatá oblast kůže, která může vypadat jako stařecká skvrna

Plochá, šupinatá oblast, která se podobá stařecké skvrně. AK se častěji objevují jako pigmentové skvrny u lidí s barevnou kůží.

Skvrna na nose tohoto muže může vypadat jako stařecká skvrna, ale ve skutečnosti je to aktinická keratóza. AK se častěji objevují jako pigmentové skvrny u lidí s barevnou kůží.

Suchý, šupinatý ret, který se nikdy nezahojí

Suchý, odlupující se ret, který se nikdy nezahojí (nebo se zahojí a vrátí se).

Může to vypadat, že tento muž má ošklivě popraskaný spodní ret, ale bílá, suchá a popraskaná kůže je ve skutečnosti prekancerózní výrůstek.

Šupinaté bílé skvrny na rtech

Šupinaté bílé skvrny na jednom (nebo obou) rtech. Bílé skvrny na rtech mohou být známkou prekancerózního stavu rtů.

Bílé skvrny na rtech mohou být známkou prekancerózních stavů rtů.

Ztráta barvy na rtech

Ztráta barvy na jednom nebo obou rtech.

Asi polovina barvy spodního rtu tohoto muže byla pryč a jeho ret měl stejnou barvu jako kůže na jeho tváři.

Výrůstek na kůži, který připomíná zvířecí roh

Výrůstek připomínající zvířecí roh. Objeví-li se aktinická keratóza v této formě, často to naznačuje, že osoba má vyšší riziko vzniku typu rakoviny kůže tzv. spinocelulární karcinom.

kožní roh – forma aktinické keratózy

Jakou barvu má kůže s aktinickou keratózou?

Jak můžete vidět z obrázků výše, aktinická keratóza přichází v různých barvách, konkrétně:

• Červená nebo růžová barva kůže
• Šedá
• Žlutá
• Hnědá nebo žlutohnědá
• Bílá

Způsobuje aktinická keratóza bolest kůže?

Aktinická keratóza může způsobit:

• Svědicí pokožka
• Pocit tepla
• Bolest při dotyku
• Kůže se může přilepit na oděv a způsobit nepohodlí.
• Krvácení z postižených oblastí

Pokud si všimnete změny na kůži, která může být aktinickou keratózou, chraňte své zdraví návštěvou dermatologa.

Co způsobuje aktinickou keratózu?

Aktinická keratóza je výsledkem abnormálního vývoje kožních buněk v důsledku poškození DNA krátkovlnným UV zářením.

Je pravděpodobnější, že se vyskytnou, pokud je imunitní funkce slabá v důsledku celkového stárnutí, chronických predisponujících onemocnění nebo užívání určitých léků.

Jak začíná aktinická keratóza?

Aktinická keratóza se obvykle vyvíjí pomalu. Nejpravděpodobněji se objevuje na oblastech kůže, které jsou často vystaveny slunci.

Ty mohou zahrnovat obličej, uši, holou pokožku hlavy, krk, hřbet rukou a předloktí a rty Základ aktinické keratózy může být světlý nebo tmavý, hnědý, růžový, červený nebo jejich kombinace. Nebo může mít stejnou barvu jako kůže. Šupiny nebo kůra na povrchu mohou být mozolnaté, suché a drsné. V některých případech může svědit, brnět nebo bolet.

Často bude mít člověk více než jednu oblast aktinické keratózy. Aktinická keratóza, která se vyvíjí na rtu, se nazývá aktinická cheilitida.

Rizikové faktory pro aktinickou keratózu

Ultrafialové paprsky ze slunce a solárií způsobují téměř všechny aktinické keratózy. Poškození kůže UV zářením se časem hromadí.

To znamená, že i krátkodobé pravidelné slunění se může kumulovat v průběhu života a zvyšovat riziko aktinické keratózy. Někteří lidé jsou vystaveni většímu riziku než jiní, včetně:

• Lidé s bledou pletí, světlými nebo zrzavými vlasy a modrýma, zelenýma nebo šedýma očima
• Lidé s tmavší pletí, vlasy a očima, kteří byli vystaveni UV záření bez ochrany.
• Starší lidé
• Lidé s potlačeným imunitním systémem (kvůli chemoterapii, AIDS, transplantaci orgánů nebo z jiných důvodů)
• Lidé se vzácnými stavy, které způsobují, že kůže je velmi citlivá na UV záření, jako je albinismus nebo xeroderma pigmentosum (XP)

Komplikace aktinické keratózy

Hlavním problémem je, že aktinická keratóza naznačuje zvýšené riziko rozvoje spinocelulárního karcinomu kůže. Bolestivá, ztluštělá, ulcerovaná nebo zvětšující se aktinická keratóza vyvolává podezření na vývoj ke spinocelulárnímu karcinomu.

Protože jsou poškozeni sluncem, lidé s aktinickou keratózou jsou také vystaveni riziku vzniku aktinické cheilitidy, bazaliomu melanomu a vzácných forem rakoviny kůže, jako je karcinom z Merkelových buněk.

Diagnóza aktinické keratózy

Aktinická keratóza je obvykle snadno diagnostikována klinicky nebo dermatoskopií. Někdy je nutná biopsie, například k vyloučení spinocelulárního karcinomu nebo pokud je léčba neúčinná.

Léčba aktinické keratózy

Aktinické keratózy se obvykle odstraňují, protože jsou nevzhledné nebo obtěžují pacienty nebo kvůli riziku vzniku rakoviny kůže.

Léčba aktinické keratózy vyžaduje odstranění defektních a poškozených kožních buněk. Epidermis se pak regeneruje z okolních nebo folikulárních keratinocytů, které během svého vývoje unikly poškození sluncem.

Citlivé, ztluštělé, ulcerované nebo zvětšující se aktinické keratózy by měly být léčeny agresivně.

Asymptomatická plochá keratóza nemusí vyžadovat aktivní léčbu, ale měla by být sledována.

Fyzikální procedury

Fyzikální ošetření se používá k odbourání jednotlivých keratóz, které jsou obvykle symptomatické nebo mají na povrchu silnou, tvrdou, šupinatou krustu.

Kryoterapie tekutým dusíkem

K dosažení dostatečné hloubky a trvání mrazu je nutná aplikace kapalného dusíku. Záleží na umístění léze, její šířce a tloušťce.

Hojení po zákroku se pohybuje od 5-10 dnů na obličeji, 3-4 týdnů na pažích a 6 týdnů nebo déle na nohou. Lehké zmrazení pro povrchovou aktinickou keratózu obvykle nezanechává žádné stopy, ale delší zmrazení má za následek hypopigmentaci nebo zjizvení.

Odstranění, kyretáž a elektrokoagulace

Odstranění kožního rohu nebo hypertrofické aktinické keratózy může vyžadovat holení, kyretáž (škrábání ostrým nástrojem) a elektrokauterizaci (popálení). Léčení rány může trvat několik týdnů nebo déle, v závislosti na oblasti těla. Vzorek je odeslán na histologické vyšetření.

Excize aktinické keratózy

Excize zajišťuje úplné odstranění aktinické keratózy, která musí být potvrzena patologií. Operační rána je sešita (sešita). Stehy se odstraní po několika dnech; doba závisí na velikosti a umístění léze. Zákrok zanechá nevratnou jizvu.

Lokální léčba

Krémy se používají k ošetření oblastí poškozených sluncem a ploché aktinické keratózy, někdy po fyzických procedurách.

Předběžné ošetření keratolytiky (jako je močovinový krém, mast s kyselinou salicylovou nebo lokální retinoid) a důkladné čištění pokožky zlepšují míru odezvy.

Výsledky se liší a může být nutné léčbu čas od času opakovat. S výjimkou diklofenakového gelu vedou všechny terénní léčby k lokálním zánětlivým reakcím, jako je zarudnutí, puchýře a nepříjemné pocity po různou dobu.

Jako protizánětlivé léčivo se nejčastěji používá diklofenak. Aplikovaný jako gel dvakrát denně po dobu 3 měsíců je poměrně dobře snášen při léčbě aktinické keratózy, ale je méně účinný než jiné zde uvedené možnosti.

5-fluorouracil je cytotoxická látka. Krémová forma se aplikuje jednou až dvakrát denně po dobu 2-8 týdnů. 5-fluorouracilový krém se někdy kombinuje s kyselinou salicylovou. Jeho účinek lze zvýšit mastí s kalcipotriolem.

Prevence aktinické keratózy

Aktinické keratóze předchází přísná sluneční ochrana. Aktinická keratóza, pokud se již vyskytuje, se může zlepšit širokospektrým opalovacím krémem s velmi vysokým ochranným slunečním faktorem (50+) aplikovaným alespoň jednou denně na postižená místa po celý rok.

Počet a závažnost aktinických keratóz lze také snížit užíváním niacinamidu (vitamín B3) 500 mg dvakrát denně.

Závěry a doporučení?

1. Aktinická keratóza se může opakovat měsíce nebo roky po léčbě.
2. Stejné ošetření může být opakováno nebo může být použita jiná metoda. Pacienti, kteří byli léčeni pro aktinickou keratózu, jsou ohroženi rozvojem nových keratóz.
3. Pacienti jsou také vystaveni zvýšenému riziku dalších kožních nádorů, zejména intraepidermálního spinocelulárního karcinomu, invazivního kožního spinocelulárního karcinomu, bazaliomu a melanomu.
   1. Aktinické keratózy, https://www.nhs.uk/conditions/actinic-keratoses/
   2. AKTINICKÁ KERATÓZA: DIAGNOSTIKA A LÉČBA, https://www.aad.org/public/diseases/skin-cancer/actinic-keratosis-treatment
   3. Aktinická keratóza, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557401/

   aktualizováno: 06 2024 ноября