Jak dlouho žijí lidé s diagnózou kardiomyopatie?
V roce 1995 navrhla pracovní skupina odborníků z WHO a Mezinárodní společnosti a federace kardiologie (WHO/IFC) následující definici kardiomyopatií (CM):
«Kardiomyopatie – jedná se o onemocnění myokardu Myokard (syn. srdeční sval) – střední vrstva srdeční stěny, tvořená kontraktilními svalovými vlákny a atypickými vlákny, které tvoří převodní systém srdce
spojené se srdeční dysfunkcí.”
V roce 2006 American Heart Association navrhla novou definici kardiomyopatií:
«Kardiomyopatie – heterogenní skupina onemocnění různé etiologie (často geneticky podmíněná), provázená mechanickou a/nebo elektrickou dysfunkcí myokardu Myokard (syn. srdeční sval) – střední vrstva srdeční stěny, tvořená kontraktilními svalovými vlákny a atypickými vlákny, která tvoří převodní systém srdce
a (v některých případech) nepřiměřená hypertrofie nebo dilatace Dilatace je přetrvávající difúzní expanze lumen dutého orgánu.
. Poškození myokardu Myokard (syn. srdeční sval) je střední vrstva srdeční stěny, tvořená kontraktilními svalovými vlákny a atypickými vlákny, které tvoří převodní systém srdce
u kardiomyopatie může být primární nebo sekundární k systémovému onemocnění a může být doprovázena rozvojem srdečního selhání a náhlou smrtí.“
Klasifikace
Typy kardiomyopatií (WHO, 1995):
– dilatace;
– hypertrofické;
– omezující;
– arytmogenní dysplazie pravé komory;
– nezařaditelný.
Klasifikace kardiomyopatií podle American Heart Association, 2006 (upraveno)
1. Ischemická kardiomyopatie.
2. Neischemická kardiomyopatie:
2.1 Primární kardiomyopatie:
– vrozené (dědičné, genetické);
– získaný;
– smíšené.
2.2 Sekundární kardiomyopatie:
– infiltrativní;
– střádací kardiomyopatie;
— toxické (včetně léčivých a radiačních);
– endomyokardiální;
– zánětlivé (granulomatózní);
– endokrinní;
– poškození srdce u nervosvalových onemocnění;
– nutriční;
– pro systémová onemocnění pojivové tkáně.
Etiologie a patogeneze
V současné době není etiologie primárních kardiomyopatií zcela objasněna.
Pravděpodobné příčiny rozvoje kardiomyopatií:
— virové infekce (virus Coxsackie, herpes simplex, chřipka a další);
– dědičná predispozice (geneticky dědičná vada, která vede k nesprávné tvorbě a fungování svalových vláken u hypertrofické kardiomyopatie);
— poškození kardiomyocytů toxiny a alergeny;
– předchozí myokarditida;
— poruchy endokrinní regulace (škodlivé účinky somatotropního hormonu a katecholaminů na kardiomyocyty);
– poruchy imunitní regulace.
Patogeneze hemodynamických poruch je u každé formy kardiomyopatie odlišná.
na dilatační kardiomyopatie dochází k prudkému poklesu ejekční frakce, v důsledku čehož dochází k výraznému snížení zdvihového objemu, zvýšení koncového systolického a diastolického objemu levé komory a zvýšení koncového diastolického tlaku v ní. V důsledku toho se rozvíjí systolické srdeční selhání. Hypertenze se vyvíjí v plicním oběhu.
Dilatace srdečních dutin způsobuje výskyt relativní nedostatečnosti srdečních chlopní (zejména mitrální chlopně), což přispívá k vytvoření zpětného průtoku krve z levé komory do levé síně a v konečném důsledku zhoršuje plicní hypertenzi. Vlivem hypertenze v plicním oběhu se zvyšuje tlak v pravé komoře, dochází k její dilataci s rozvojem relativní insuficience trikuspidální chlopně a následně dochází ke stagnaci v systémové cirkulaci.
na symetrická hypertrofická kardiomyopatie Dochází k nedostatečné relaxaci v diastole levé komory, což způsobuje rozvoj srdečního selhání a srdeční arytmie a může vést až ke smrti.
na asymetrická hypertrofická kardiomyopatie dochází k protruzi hypertrofovaného mezikomorového septa a anterolaterální stěny levé komory do její dutiny. Vzniká tzv. „dvoukomorová komora“ jako přesýpací hodiny s klinickým obrazem subaortální stenózy.
Hlavním patogenetickým bodem v restriktivní forma kardiomyopatie – omezení elasticity stěn srdečních dutin, což má za následek nedostatečné natažení v diastole a nízké plnění krví v systole. V důsledku toho se srdeční výdej snižuje a dochází ke stagnaci v systémovém oběhu.
Epidemiologie
V ekonomicky prosperujících zemích není kardiomyopatie považována za hlavní srdeční patologii; a v zaostalých zemích způsobují 30 % nebo více všech úmrtí na srdeční choroby.
Faktory a rizikové skupiny
– alkoholismus (alkoholická kardiomyopatie);
– obezita;
– cukrovka;
— hypertenze Hypertenze — 1) zvýšený tonus svalové nebo svalové vrstvy stěny dutého orgánu, projevující se jejich zvýšenou pevností v tahu; 2) (nrk.) – viz „hypertenze“
;
– ischemická choroba srdeční;
– užívání určitých léků.